Uma
vez que o príon é transmitido para uma pessoa,
as proteínas defeituosas invadem seu cérebro
como fogo numa floresta e o paciente morre dentro de poucos
meses (alguns poucos pacientes sobrevivem de 1 a 2 anos.
Existem
dois tipos principais de DCJ relatados:
1. A DCJ Clássica (conhecida desde
o início do século 20) e
2. A nova variante da Doença de
Creutzfeldt-Jakob, (abreviada como vDCJ), reconhecida
em meados da década de 90 e associada ao surto
de Encefalopatia Espongiforme Bovina (abreviada BSE em
inglês).
A
DCJ Clássica
Hans
Gerhard Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob foram os dois
neurologistas alemães que primeiro descreveram
a doença, no início do século 20.
Interessantemente, a maioria dos achados clínicos
descritos em suas primeiras comunicações
não se ajustam aos critérios diagnósticos
definidos atualmente para essa doença. Isto sugere
que os pacientes diagnosticados como portadores de DCJ
clássica nos estudos iniciais sofriam de uma desordem
completamente diferente.
A
DCJ Clássica se apresenta em diversas formas. Em
sua forma adquirida, a proteína defeituosa é
transmitida iatrogenicamente (isto é, como resultado
de ação médica)ao paciente, seja
pela utilização de medicamentos (como hormônio
de crescimento, pore exemplo) ou de implantes (enxertos
de córnea ou de duramáter, por exemplo.
Neste caso, ocorre uma invasão do corpo do paciente
por um prion externo a ele.
Existem
outras duas formas de DCJ. Nelas proteína defeituosa
não é transmitida de uma fonte externa mas
é produzida pelos próprios genes do paciente.
Na sua forma hereditária, o alelo do gene cuja
ação resulta no príon defeituoso
é herdado mendelianamente. Ou seja, existem famílias
em que existe uma maior probabilidade de ocorrer a DCJ
clássica porque elas apresentam uma mairo incidência
do alelo do gene causador da doença. Estes casos
familiares são raros e se concentram na Europa
Oriental.
Em
sua forma esporádica - também chamada de
forma espontânea - o príon defeituoso aparece
após uma mutação que ocorre em um
alelo normal (gene que produz a forma normal da proteína
do príon). A mutação transforma este
alelo no alelo que produz o príon defeituoso. Os
casos de DCJ clássica desta forma tem uma incidência
de cerca de 1: milhão de pessoas da população.
Um
epidemia de DCJ clássica ocorreu nas décadas
de 1950 e 1960 entre pessoas do povo Papua,nativo da Nova
Guiné. Descobriu-se que a causa próxima
era a prática de canibalismo ritual. Apresentando
os sintomas da DCJ, essa doença vitimava principalmente
mulheres e crianças, as pessoas que ingeriam cerimonialmente
o cérebro de seus familiares mortos, em um ritual
de luto. Este canibalismo ritual foi apontado como o mecanismo
de transmissão de príons na doença,
que ficou conhecida como Kuru. A descoberta desta forma
ritual de transmissão rendeu ao pesquisador Carleton
Gajdusek o Prêmio Nobel de Medicina, no ano de 1976.
O
diagnóstico é usualmente estabelecido pelos
achados clínicos e certas características
atípicas nas eletroencefalografias. A biópsia
do tecido cerebral é definitiva. Não há
cura para a doença.
A
Nova Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (nCJD)
Em
1996 pesquisadores e o governo britânico reconehceram
a existência de um novo tipo de CJD. Ela foi chamada
de Nova Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob.
Distingue-se da forma clássica porque atinge pacientes
muito mais jovens, normalmente em torno de 20 anos e pela
ocorrência, no início da síndrome,
de sintomas sensoriais e psiquiátricos.
Os
pesquisadores decobriram que esta forma da doença
é causada pela trnasmissão de príons
adquiridos através do consumo de carne e vísceras
bovinas provenientes de animais afetados pela Encefalopatia
Espongiforme Bovina, vulgarmente conhecida como doença
da vaca louca. Mais de 95% de casos da vDCJ foram identificados
no Reino Unido, país em que se iniciou a epidemia
de EEE.
