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>>> Doenças >>> Sindrome
de Parkinson |
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A
Síndrome de Parkinson, Mal de
Parkinson ou Parkinsonismo, cohecida também por
Sindrome de Rigidez Acinética, é um síndrome
especifico causado por um conjunto de doenças neurodegenerativas
de uma área do cérebro chamada substância
negra. A mais importante forma de Parkinsonismo é
a Doença de Parkinson.
A
doença é caracterizada por uma desordem
progressiva do movimento devido à disfunção
dos neurónios secretores de dopamina nos gânglios
da base, que controlam e ajustam a transmissão
dos comandos conscientes vindos do Cortéx cerebral
para os músculos do corpo humano.
Pode
ser devido à Doença de Parkinson que é
idiopática (sem causa definida), genética
ou secundária a outras doenças, acometendo
pessoas de todas as idades e sexos, mas com prevalência
maior em pessoas acima de 60 anos de idade.
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O
parkinsonismo caracteriza-se pela disfunção
ou morte dos neurónios produtores da dopamina no
sistema nervoso central. O local primordial de degeneração
celular no Parkinsonismo é a substância negra,
pars compacta, presente na base do mesencéfalo. Entretanto,
vários outros locais são acometidos durante
o desenvolvimento da doença, mesmo fora do sistema
nervoso central, dando ao Parkinsonismo um caráter
complexo e multisistêmico. O neurotransmissor primordialmente
deficiente é a dopamina, produzido pela substância
negra, pars compacta. Entretanto, outras estruturas além
da substância negra podem estar acometidas (locus
ceruleus, núcleo dorsal da rafe, núcleo pedúnculo-pontino),
levando a anormalidades de outros neurotransmissores, como
a serotonina, a acetilcolina e a noradrelanina.
As
zonas afectadas no Parkinsonismo têm funções
de controlo motor extra-piramidal, ou seja, elas controlam
os movimento inconscientes como por exemplo os dos músculos
da face (da comunicação emocional inconsciente)
ou os das pernas quando o individuo está de pé
(não é necessário normalmente pensar
conscientemente em quais músculos contrair e relaxar
quando estamos de pé mas eles contraiem-se de qualquer
forma). Além disso esses neurónios modificam
os comandos conscientes básicos vindos dos neurónios
corticais motores de forma a executar os movimentos de
forma suave e sem perder o equilibrio. Tamém é
esse sistema extra-piramidal que impede que haja contracção
e relaxamento continuo e alternado dos músculos
agonistas e antagonistas aquando dos movimentos de precisão
(segurar um objecto), calculando inconscientemente o equilibrio
exacto necessário desses músculos para o
objecto ficar fixado.
A
forma predominante de Síndrome de Parkinson é
a Doença de Parkinson, idiopática e ligada
ao envelhecimento. Contudo há outras formas de
Parkinsonismo com outras etiologias mas a mesma manifestação
clínica. Neste grupo incluem-se os Parkinsonismos
secundários, com doença primária
que lesa os núcleos basais, como encefalites (infecções
virais, por exemplo); doença de Wilson (disturbio
do acúmulo de Cobre em diversos orgãos incluindo
o cérebro); uso de longo termo de determinados
fármacos anti-psicóticos.
Doença
de Parkinson
A
doença de Prakinson é idiopática,
ou seja é uma doença primária de
causa obscura. Há degeneração e morte
celular dos neurónios produtores de dopamina.
É
possivel que a doença de Parkinson seja devida
a defeitos subtis nas proteínas envolvidas na degradação
das proteinas alfa-nucleina e/ou parkina (no Parkinsonismo
genético o defeito é no próprio gene
da alfa-nucleina ou parkina e é mais grave). Esses
defeitos levariam à acumulação de
inclusões dessas proteinas ao longo da vida (sob
a forma dos corpos de Lewy visiveis ao microscópico),
e traduziriam-se na morte dos neurónios que expressam
essas proteínas (apenas os dopaminérgicos)
ou na sua disfunção durante a velhice.
Parkinsonismo
Genético
Esistem
casos de Síndrome de Parkinson de etiologia genética
hereditária. Atualmente, há mais de 10 genes
reconhecidos como relacionados à Síndrome
de Parkinson, dos quais os mais importantes são
os da parkina e alfa-sinucleina. A doença genética
pode ser autossômica dominante (do gene da alfa-sinucleina)
ou autossômica recessiva (gene da parkina). Este
subtipo frequentemente surge em doentes mais jovens (~35
anos).
Outra
doença degenerativa que causa parkinsonismo é
a Atrofia sistémica múltipla.
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Nos
Estados Unidos, a prevalência da Doença de
Parkinson é de 160 por 100.000 pessoas, embora esteja
aumentando. Há mais de um milhão de sofredores
só nesse país. Noutros países desenvolvidos
a incidência é semelhante.
A
idade pico de incidência são os anos 60,
mas pode surgir em qualquer altura dos 35 aos 85 anos.
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Os
sintomas normalmente começam nas extremidades superiores
e são normalmente unilateralais devido à assimetria
da degeneração inicial no cérebro.
A
clínica é dominada pelos tremores musculares.
Estes iniciam-se geralmente em uma mão, depois
na perna do mesmo lado e depois aos outros membros. Tende
a ser mais forte em membros em descanso, como ao segurar
objectos, e durante periodos stressantes e é menos
notável aquando de movimentos mais amplos. Há
na maioria dos casos mas nem sempre outros sintomas como
rigidez dos musculos, lentidão de movimentos, e
instabilidade postural (dificuldade em manter-se em pé).
Há dificuldade em iniciar e parar a marcha e as
mudanças de direcçao são custosas
com numerosos pequenos passos.
O
doente apresenta uma expressão fechada tipo máscara
sem demonstar emoção, e uma voz monotónica,
devido ao deficiente controlo sobre os músculos
da face e laringe. A sua escrita tende a ser em pequeno
tamanho (micrografia). Outros sintomas incluem depressão
e ansiedade, dificuldades de aprendizagem, insónias,
perda do sentido do olfacto.
O
diagnóstico é feito pela clínica
e testes musculares e de reflexos. Normalmente não
há alterações nas TAC cerebral, electroencefalograma
ou na composição do liquido cefaloraquidiano.
Técnicas da medicina nuclear como SPECTs e PETs
podem ser uteis para avaliar o metabolismo dos neurónios
dos núcleos basais.
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| ANATOMIA
PATALÓGICA DA DOENÇA DE PARKINSON
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Macroscopicamente,
há palidez da substância negra e do locus ceruleus.
Microscópicamente,
há perda de neurónios com proliferação
das células gliais. Os neurónios afectados
remanescentes apresentam característicos corpos
de Lewy, inclusões citoplasmáticas eosinofilicas
(absorvem o corante eosina) contituidas por alfa-nucleina
e parkina, além de outras proteínas.
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O
Parkinsonismo secundário pode ser amelhorado pela
resolução da doença primária
subjacente. Contudo a Doença de Parkinson e outras
variantes primárias são incuráveis
e a terapia visa melhorar os sintomas e retardar a progressão.
A
terapia farmacológica visa restabelecer os níveis
de dopamina no cérebro. É iniciada assim
que o paciente reporte diminuição da qualidade
de vida devido aos sintomas. Vários tipos de fármacos
são usados, incluindo agonistas dos receptores
da dopamina, inibidores do transporte ou degradação
da dopamina extracelular e outros não dopaminérgicos.
Fármacos usados frequentemente são os anti-colinérgicos;
agonistas do receptor da dopamina, levodopa, apomorfina.
Efeitos secundários da terapia incluem movimentos
descoordenados frenéticos no pico da dose, reacções
anafiláticas a algum fármaco (alergias),
náuseas.
Cirurgicamente,
é possivel fazer palidoctomia (excisão do
globo pálido) ou mais recentemente é preferivel
a estimulação desses núcleos com
eléctrodos cuja activação é
externa e feita pelo médico e paciente.
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O
curso é progressivo ao longo de 10 a 25 anos após
o surgimento dos sintomas. O agravamento continuo dos sintomas,
para além da importância da dopamina para o
humor, levam a alterações radicais na vida
do doente, e à depressão profunda frequentemente.
A
síndrome de Parkinson não é fatal mas
fragiliza e predispõe o doente a outras patologias,
como pneumonia de aspiração (fraco controlo
muscular leva a deglutição da comida para
os pulmões) e outras infecções devido
à imobilidade. |
| PESSOAS
FAMOSSAS QUE TIVERAM A DOENÇA
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* Brockman Adams, político americano
* Muhammad Ali, pugilista americano. Sofre
de parkinsonismo não progressivo, que decorre de
traumas cranianos múltiplos, e que se chama dementia
pugilistica ou parkinsonismo do pugilista.
* Jim Backus, actor americano
* Margaret Bourke-White, fotógrafa
americana
* Salvador Dalí, pintor espanhol
* Michael J. Fox, actor canadiano
* Francisco Franco, ditador fascista da
Espanha.
* Katherine Hepburn, actriz americana
* Adolf Hitler, ditador nazi da Alemanha
(presumivelmente)
* Papa João Paulo II
* Ozzy Osbourne, músico inglês
* Janet Reno, Procuradora dos EUA na Presidência
Clinton.
* Mao Zedong, ditador comunista da China
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| O CASTELO
ANIMADO é tão maravilhoso quanto A VIAGEM DE CHIHIRO. |
Mais um grande
sucesso em animação da parceria Disney/Pixar. |
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