A
palavra "príon" vem do inglês e
significa “Proteinaceous Infectious Only Particle”
(Partícula Infecciosa Puramente Protéica).
Surgimento
das Doenças Priônicas
Há
um gene, chamado "PrPc", que sintetiza a "proteína
príon celular” (também chamada "PrPc"),
presente em todas as células do corpo. A PrPc,
em condições normais, é capaz de
proteger os neurônios da morte. Além disso,
estudos recentes mostram que a PrPc está envolvida
também no mecanismo de diferenciação
neuronal. Entretanto, quando há alguma mutação
no gene, o PrPc formado é defeituoso (príon).
Esse príon leva às chamadas doenças
priônicas. O príon atua ainda como um “molde”
que, ao entrar em contato com o PrPc presente nas células,
faz com que a proteína normal se altere, tornando-a
também um príon. Ainda não se sabe
o mecanismo que articula esse tipo de ação.
Nenhuma defesa imunológica consegue eliminar o
príon do organismo. Ele causa aglomerados no cérebro,
em estruturas denominadas “placas amilóides”.
Esse acúmulo é tóxico e provoca a
morte de muitos neurônios (quadro semelhante ao
do “Mal de Alzheimer”).
Principais
Doenças Priônicas
* Scrapie
* Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) ou Kuru
* Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) ou Mal da Vaca-Louca
